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腭肌阵挛性客观性耳鸣-耳鸣诊断和康复---上海南京西路助听器021-62171386
发布时间:2020/6/7  阅读次数:163  字体大小: 【】 【】【

腭肌阵挛性客观性耳鸣-耳鸣诊断和康复

耳鸣是较常见的一种症状, 根据是否能被患者之外的人感知或记录到, 分为主观性和客观性耳鸣, 大多数是主观性的, 客观性少见。客观性耳鸣是指能被患者及他人感觉到的一种声音感觉, 又称他觉性或振动性耳鸣, 诱发因素有肌源性、血管源性、咽鼓管异常开放等[1]。其中肌源性耳鸣是由镫骨肌、鼓膜张肌、腭帆张肌和腭帆提肌等异常运动所致, 睡眠和麻醉状态( 不予肌松剂) 耳鸣常不能停止, 但在发音、张嘴和吞咽时可暂时停止[1]。咽鼓管周围的肌肉阵挛尤其是腭部肌肉阵挛( palatal myoclonus, PM) 可导致客观性耳鸣( palatal myoclonus objective tinnitus, PMOT) , 其发病率非常低, 但常容易被漏诊和误诊, 且治疗较为困难, 现就PMOT 的病因、诊断鉴别诊断和治疗综述如下。目前认为PMOT 是由于软腭或/和其它口咽部肌肉的神经性障碍导致软腭不自主/自主、节律性抽动, 影响了咽鼓管的正常开放和闭合, 引发的耳鸣[2]。PMOT 分为继发性和原发性, 继发性PMOT 常继发于脑部疾病并常常伴有眼球震颤[3] , 原发性PMOT 无脑部疾病[3, 4] , 原发性较继发性多见[4]。

1 病因及发病机制

据文献报道, 引起继发性PMOT 的可能原因很多, 包括中枢神经系统的多发性硬化[5]、血管梗塞病变和损伤、头颅外伤、脑膜炎、脑退行性变、神经脱髓鞘病变、肿瘤、感染性疾病、一氧化碳中毒、急性风湿病、电休克等[6- 8]。PMOT 发病机制尚不明确。推测存在所谓肌阵挛三角Guillain-Mollaret 三角) , PMOT 产生可能是由于肌阵挛三角的病理变化引起[1]。该三角起源范围从红核到同侧下橄榄核, 它由丘脑- 橄榄束及中枢被盖束组成。三角的尖端是齿核, 两边是一对小脑上角和小脑齿核。有作者认为由于对侧齿状核病变导致下橄榄核增殖性、退行性变[9, 0] , 并可通过MRI 观察到多发性硬化[1, 5] , 病变使下橄榄核的节律性、自发性和同步性失控, 形成脑干“振荡器”[4] , 振荡器作用于脑干运动核( 疑核) 引起眼球震颤及腭肌阵挛, 产生耳鸣[3, 4, 7]。为证实下橄榄核在PMOT 的作用, Fitzgerald 选择性损伤猴下橄榄核, 结果猴产生PMOT[6, 11]。正电子发射断层摄影术( Positron- emission tomography, PET) 检查证实PMOT 患者在下橄榄核有高代谢活性区[12]。但大多数的患者为原发性PMOT, MRI 未发现脑干有特异性改变[1] , 肌阵挛的产生可能是存在所谓自发性脑干“振荡器”[4]。也有作者称突触处存在有特异性抗体直接作用于谷氨酸脱羧酶而改变突触处氨基丁酸合成, 引起PMOT[13, 14]。精神因素也可能是假性PMOT的原因[6, 15]。少部分PMOT 患者有家族史[16]。有学者认为腭帆张肌是由三叉神经支配, 而腭部其它肌肉由咽丛支配, 面神经也可能参与[3]。所以有作者提出PMOT可能是三叉神经核过度活动所致, 而非其它神经核团[17, 18]。

2 临床表现

PMOT 发病率低, 成人多见, 好发年龄为40 ~70 岁[1] , 儿童少见[19], 女性较多, 多为双侧[20]。各病例间耳鸣频率差异较大, 从10 ~240 次/min[1, 2, 6]。PMOT 症状多为终生性[4] , 但也有自愈者和自控性病例[1]。症状多表现为节律性但不规则持续/或阵发性耳鸣,PMOT 患者自己能感受到耳鸣, 他人近距离或应用外耳道听诊管也可听见。阵挛的肌肉除腭帆张肌和腭帆提肌外, 还可累及鼓膜张肌、面部和咽喉部肌肉, 甚至可涉及横膈[5]。耳鸣会引起患者精神紧张、过度兴奋、睡眠障碍以及神经衰弱等症状[15] , 严重者可有自杀倾向。患者张口时常可发现有腭部肌肉阵挛, 肌肉阵挛的频率和耳鸣的频率一致。吞咽、打哈欠和干呕却常常会降低肌阵挛的强度[20]。患者张口可使腭部肌肉阵挛暂时受抑制, 应用内镜( 鼻内镜或纤维鼻咽镜) 检查鼻咽部和软腭是必要的[20]。声导抗检查腭肌阵挛的幅度较大, 在鼓室导抗图和声反射曲线上均是不规则锯齿状波[9] , 阵挛停止上述改变消失。头颅MRI 检查: 继发性PMOT 可有多发性硬化等改变, 原发性PMOT 基本正常[1]。

3 诊断鉴别诊断

结合客观存在的节律性耳鸣、腭部肌肉阵挛及辅助检查诊断PMOT 较容易。应与其它类型的客观性耳鸣相鉴别, 如镫骨肌和/或鼓膜张肌阵挛引起的客观性耳鸣及搏动性耳鸣, 应常规检查鼓膜运动情况, 行纯音测听和声导抗检查。中耳肌阵挛病因可能与多发性硬化致脑干脱髓鞘有关,MRI可显示有脑多发性硬化改变。中耳肌阵挛会引起双侧鼓膜呈耳鸣一致的节律性运动。检查口腔或辅助以纤维鼻咽镜[20]确定腭肌无异常运动的情况, 腭肌肌电图正常加以鉴别[21]。声导抗检查可以初步鉴别腭肌阵挛和中耳肌阵挛: 腭肌阵挛的幅度较大, 在鼓室导抗图和声反射曲线上均是不规则的锯齿状波[9, 22, 23] , 咽部表面麻醉后上述改变消失; 镫骨肌阵挛在表情肌运动时诱发幅度较小的锯齿状波, 为持续性; 三叉神经受刺激后可诱发鼓膜张肌阵挛, 表现为一短暂的声顺变化波形[23]。中耳肌阵挛鼓室利多卡因麻醉后上述波形消失。根据治疗效果可鉴别腭肌阵挛和中耳肌阵挛。鼓室内注射利多卡因或镫骨肌和/或鼓膜张肌键切断后中耳肌阵挛消失[24]。PMOT 行镫骨肌和/或鼓膜张肌键切断不能解除耳鸣[9]。

4 治疗及预后

少数PMOT 耳鸣在睡眠时消失, 还有极少数患可自控症状或可自行缓解[25, 26] , 但大多数终生有耳鸣症状。由于发病机制尚不十分明确, 可能的病因很多, 故目前仍无标准治疗方案。治疗包括病因治疗、对症治疗和继发症状的治疗。目前PMOT 的治疗包括口服药物[4]、心理治疗[6]、放松疗法[6]、催眠疗法[6]、噪声掩蔽[6, 16]、针灸[6]、利多卡因腭肌局部封闭[6]、腭肌局部注射肉毒素A[7, 27] 以及手术治疗如腭肌切断[5]、咽鼓管切断[4]、放置通气管[28]等。4.1 口服药物[4]: 根据症状应用中枢神经系统药物, 原理是基于对中枢神经系统通路的神经递质系统的调节。但上述药物疗效不甚明确[7, 29]。

4.1.1 抗胆碱能药和抗阵颤麻痹药, 如苯海索( trihexyphenidyl), 较大剂量的苯海索可通过抑制过度激活的胆碱能系统, 对各种肌肉运动障碍起治疗作用。副作用包括口干、认知机能障碍、注意力不集中、便秘以及尿潴留等[30]。

4.1.2 抗抑郁和抗焦虑药如安定和氯硝安定, 目的是提高中枢的5- 羟色胺酸浓度, 进一步降低5- 羟色胺代谢[31]。由于耳鸣可诱发患者出现神经衰弱和焦虑症, 可根据症状选用谷维素、阿普唑仑以及中药等。

4.1.3 神经递质前体5- 羟色氨酸和卡多巴。蓝肽是胆囊收缩肽的拟似剂, 对中枢多巴胺系统可起调节作用, 可减少肌肉阵挛的频率[32]。

4.1.4 抗癫痫和惊厥药物如苯妥英钠和卡马西平[2]。此类药物可降低肌肉过度的放电, 减少肌肉阵颤的发生。

4.1.5 其它。镇痛类药舒马普坦以及解痉剂治疗, 镇静剂如巴比妥类药物对PMOT 也可能起一定的作用。

4.2 心理治疗[6] : 耳鸣与心理因素密切相关[33]。耳鸣常引起患者恐惧感、焦虑和抑郁等心理障碍, 严重者有自杀倾向。对症治疗的同时, 相应的心理咨询、心理疏导和治疗是非常必要的。此类治疗是交叉领域, 耳鼻咽喉科医生与心理医生的合作非常重要。耳鸣习服疗法能较好地治疗患者的心理问题[33]。

4.3 放松疗法[34] : 耳鸣会引起紧张的反应, 植物神经紊乱、精神紧张及抑郁等精神障碍均可影响边缘和情感系统作用于听觉中枢[35]。放松疗法有助于患者分散注意力, 起到辅助治疗和提高疗效的作用。

4.4 白噪声掩蔽[6, 16] : 有作者报道白噪声掩蔽治疗PMOT 的疗效较好, 大部分耳鸣症状缓解( 11/12) , 少部分症状消失( 3/12) 。掩蔽的噪声音量大约是大于耳鸣20 dB 并且与耳鸣同频率, 但治疗时间较长, 有些患者常不能坚持完成疗程。

4.5 利多卡因腭肌局部封闭或静脉使用。利多卡因腭肌局部封闭可用于局部麻醉, 对肌肉的作用是暂时性的。有报道静脉注射利多卡因与卡马西平联合使用对PMOT 有效[36, 37]。

4.6 腭肌局部注射肉毒毒素A: 肉毒素A 最早用于治疗面肌、眼睑痉挛及Meige 综合征等疾病。Le Pajolec 等[38] 1990年首先报道应用肉毒毒素A 行腭帆张肌局部注射治疗PMOT, 取得了较好疗效。先后又有应用肉毒毒素A 成功治疗PMOT 的报道[2, 3, 6, 7, 15, 19, 27]。肉毒毒素是肉毒杆菌产生的一种外毒素[39] , 分A- G 型, A 型常用于临床, 其作用于运动神经末梢突触处, 与突触处的受体可逆性结合, 阻滞突触前膜释放乙酰胆碱[40] , 使肌肉暂时性麻痹, 解除痉挛和阵挛,但不影响神经兴奋传导, 其作用可逆, 药物作用消失后肌肉仍保持正常功能。有作者认为肉毒毒素A 是通过注射部位经传入神经通路引起中枢系统发生生理改变所致[27]。为提高用药的准确性, 减少对非病变肌肉的影响, 常应用内镜及肌电图引导[2]。局部注射肉毒毒素A 剂量为2.5U~20U/侧, 起效时间约为2 天, 疗效持续约3 ~7 个月[2, 3, 6, 7, 15, 19, 27]。肉毒毒素A 治疗耳鸣伴有轻度的并发症, 并发症的程度与用药量和用药部位有关。耳鸣消失的同时合并有鼻咽部功能不良, 约1 周后逐渐缓解[2, 3, 6, 7, 15, 19, 27]。大部分患者定期局部重复使用肉毒毒素对PMOT 有效, 也有少数反复注射可能刺激免疫系统产生抗体, 使肉毒毒素治疗无效[20, 40]。

4.7 外科手术治疗: 病人保守治疗无效、症状较重时可考虑手术治疗[41]。手术包括腭帆张肌和腭帆提肌切断、咽鼓管切断[4, 20] 、放置通气管等[28]。咽鼓管切断术是基于腭肌阵挛声音刺激经开放的咽鼓管传到中耳, 并经鼓膜反传导至耳蜗, 阻断咽鼓管后阵挛产生的声音传导大部分被隔断, 可使耳鸣减小或消失[20]。因为报道的手术例数太少, 随访时间短, 术后疗效不确切, 并且术后耳鸣症状可能不缓解或加重症状[40] , 并可导致咽鼓管功能紊乱, 继发中耳炎, 加之为破坏性手术, 创伤较大, 患者多不易接受, 故多不主张手术[4]。

5 展望

PMOT 的发病机制目前仍不明确, 尚需要进一步的研究。目前治疗以对症治疗为主, 虽然报道肉毒毒素A 治疗PMOT是安全有效的, 但报道的病例较少, 随访时间短, 但仍需进一步长期随访。同时也需要探索其它安全有效的治疗。


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